http://agri.hl.gov.tw/cyc.php?nLv0No=438

狂牛症之介紹

狂 牛病之正式名稱為牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy,簡稱BSE),是牛罹患之持續性神經組織病變。首例於1986年在英國診斷出來,其症狀類似綿羊搔癢症 (scrapie),二者均由變性細胞蛋白質『prion』所引起,該蛋白具抗熱性、又耐化學處理,也不易用蛋白酵素分解。
傳播途徑:以肉骨粉飼養牛隻而引起,在1970年代後,由於肉骨粉之製造方法略有改變,而使得綿羊搔癢症之病原體殘存於肉骨粉中且仍有感染能力,因而傳染給牛隻。
罹患此病之牛隻之臨床症狀有:性情變成較神經質且具攻擊性,站立及肌肉協調困難、且姿勢異常、乳汁分泌減少、體重減輕,最後導致死亡,沒有有效治療辦法。此病之潛伏期從2年到8年不等,發病後2星期到6個月內死亡。

此病主要發生於英國,地方性病例亦發生於愛爾蘭、瑞士、法國、列支斯敦、盧森堡、荷蘭、葡萄牙、丹麥等國家。最近之疫情發生於日本、加拿大及美國。
有關病例報告可參考國際畜疫會之網站﹙http://www.oie.int//﹚。
預防方法是:避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等。增加民眾對此病的認知與政府的嚴格把關才可以避免不必要之疫情在台灣爆發。



維基百科: 牛腦海綿狀病變Bovine spongiform encephalopathy,簡稱BSE),俗稱狂牛症mad cow disease
http://zh.wikipedia.org/zh-tw/%E7%89%9B%E6%B5%B7%E7%B6%BF%E7%8B%80%E8%85%A6%E7%97%85


認識狂牛症

感染內科 林淑惠 專科護理師 盧柏樑 講師(93年2月)


最 近在美國有牛隻感染狂牛症引發大眾的重視。狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE),意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症最早是在一九八六年英國發現,當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前,冰島的羊在兩百年前便有羊 搔症,經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。

狂 牛症的潛伏期很長,可能長達好幾年,但是一旦發病,牛隻便會在幾個星期內死亡,患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為,慢慢的變得行動困難、虛弱、 然後死亡。牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現象,及大量的神經細胞死亡。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和一九八二年美國普西納 (Stanley B. Prusiner)醫師所發現的傳染性蛋白粒子(prion)有關,此種病源蛋白粒子具抗熱性、又耐化學處理,也不易用蛋白酵素分解。

傳 染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上,除了牛(狂牛症)之外,其他如羊(搔羊症)、鹿、水貂皆可發現。人也不例外,發現在人身上的是庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。人類的庫賈氏症可分為兩類,傳統型的庫賈氏症,與狂牛症無關。與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。新變型庫賈氏症最早發現於一九九六年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在一九二○年即已發現。兩者的腦部病理變化類似,但在臨床上的表現 並不相同,傳統型庫賈氏症多發生於中老人,而新變型庫賈氏症則發生於年輕人(平均年齡廿九歲)。

新 變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀,如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無法自主的肢體動作,最 後終致智力衰退,精神障礙等癡呆症狀,多數患者在發病後一年內死亡。截至二○○三年十二月一日,全世界共有一五三個確認的新變型庫賈氏症個案,其中一四三 人來自英國、六人來自法國、一人為加拿大、一人為愛爾蘭、一人來自義大利、一個美國人,這些發病者當地都是狂牛病疫區(美國的個案搬家至美國之前是住於英 國)。目前對狂牛症無藥物治療,所以預防是最重要的。

台 灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利亞等當時非狂牛症疫區。避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避 免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法。增加民眾對此病的認知與政府的嚴格把關才可以避免不必要之疫情在台灣 爆發。




維基百科: prion朊毒體英語Prion,發音為 /ˈpriː.ɒn/),又譯為普里朊蛋白質感染因子蛋白侵染子朊病素普里昂蛋白普列昂普利子普昂蛋白等,是一類不含核酸而僅由蛋白質構成的可自我複製並具感染性亞病毒因子。普里朊與普通蛋白質不同,經120 ~ 130℃加熱4小時,紫外線,離子照射,甲醛消毒,並不能把這種傳染因子殺滅,對蛋白酶有抗性[1],但不能抵抗蛋白質強變性劑,如:苯酚尿酸[2]
http://zh.wikipedia.org/wiki/%E6%9C%8A%E6%AF%92%E9%AB%94



諾貝爾獎的故事 (Prion)

作者:黃崑巖(成大醫學院教授及創院前院長)

微 生物的大小與其構造的複雜性成正比。把它們照大小排列,會有如下的次序:真菌-細菌-立克次體-披依菌-病毒。最小的病毒,直徑僅有五萬分之一毫厘,想一 睹其面目得用電子顯微鏡。這種小病毒是小小遺傳因子-核酸,包在蛋白的殼子而構成。它已經夠陽春了,很難想像自然界還有更小的在後面敬陪病毒。但加州大學 舊金山校區的普魯西納醫學博士(Prusiner)卻發現了這麼一個病原體。

原來,太平洋戰爭後不久,美澳科學家在新幾內亞內陸的原住族群發現了名叫枯魯(kuru),的神經系統的絕症。一九六六年賈久賽博士 (Gajdusek)用猩猩,証明此症能傳染而獲得了諾貝爾獎。在文明世界裡有庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)極似枯魯,後來有人相繼証明,它不但可以感染動物,尚且可經由角膜移植或消毒不徹底的腦手術器械由人傳到人身上。一九七Ο年代,當時還是 住院醫師的普魯西納面對一庫賈氏病患死亡而束手無策,便立志究明這病原體的真面目。科學家當時因電子顯微鏡找不到它,而且用最精密的化學方法也找不到核 酸,找到的只是一堆蛋白質。這病原體,顯然不屬於上述排列的任何一種。按當時的學理,蛋白質是不可能有感染致病能力的。普魯西納有的卻是豐富的生化學知 識。他先傾力純化這帶有感染性的蛋白質,發現這蛋白質經純化也去不掉感染性。換言之,這蛋白質有感染力。他又認為任何蛋白質有其來源,應可追溯到位於 DNA上的基因,沒有基因,不會有蛋白質。他的第二步努力,也就集中在把純化的蛋白質,翻製成為一個DNA的探針,再以這探針找到了位於人細胞第廿對染色 體的基因模子。這基因既然在正常人體細胞的染色體上,正常細胞內當然就有從它翻製過來的蛋白質,普魯西納稱此蛋白質為Prion(筆者譯為病原素)。但真 正導致疾病的還不是它,而是變了形的病原素。普魯西納認為病原素變形原因有二:一是病原素基因突變;二是基因未變,而是翻製好了的病原素這蛋白質自己變 形,目前兩者都已經實驗証明。如果是因為基因突變,疾病就兼具遺傳性與感染性。如果單純是蛋白質本身變形,疾病只會有感染性,但不具遺傳性。普魯西納博士 最大的貢獻,就在他發現了又會感染又會遺傳的新型病原體。要貫徹這種新觀念,普魯西納展現了不折不撓的毅力。至於蛋白質變形的真正原因,與變形後的蛋白質 如何增殖則尚無確切的說明。

目 前已納入人類病原素病的己有枯魯、庫賈氏病與另兩疾病共四種,而動物則有羊的騷痒症及有名的狂牛症。老人痴呆症及巴金森病等,則列於疑似病原素的準名單 中。值得興奮的是,這些絕症的治療與預防也有了曙光。普魯西納認為,預防病原素病,將來可以發展安定正常病原素的構造的藥,阻止它變形;或者乾脆把病原素 的基因剔除,不要它。他已經在動物初步証明,剔除掉這基因,並不影響動物的健康。

有人說:「所謂不治之症,只是我們不懂底細的病」,懂了病的底細,就會有治療的對策。普魯西納充份地証明了這句話。他是一位遠赴人跡未到的自然界的一個死角,把沒人料到的新型病原體從其藏匿處揪出來示眾的人。獲得諾貝爾獎是受之無愧的。

**************************************************************

作者按:Prion由自然蛋白質變形而來,但仍是蛋白質,故曰「素」。它瘀積腦細胞之後會引致腦組織病變,是一病原體,故曰病原素。此譯名與interferon之譯為干擾素有類似之處。


創作者介紹

自然保健推廣工作室

自然保健推廣 發表在 痞客邦 PIXNET 留言(2) 人氣()


留言列表 (2)

發表留言